一般显然，源于于肾上腺髓质嗜铬巨噬细胞的骨骼肌内表皮叫做嗜铬巨噬细胞刺毛（phaeochromocytoma，PCC），而源于于肾上腺髓质以外的嗜铬巨噬细胞统叫做副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其源于的归为骨骼肌内表皮，而根据系统对和嗜铬持续性的各有不同，PPGL可细分两类，一类为与外周系统对密切相关、较强外周适应持续性、嗜铬染料阳持续性者（表皮激酶类递质），另一类为与副外周系统对关系密切、较强副外周适应持续性、嗜铬染料有持续性者（不表皮激酶类递质）。 副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛可源于于下半身多处，其中所，胸喉部嗜铬巨噬细胞源于的副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛，于其激酶表皮M-，胸部部副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛常源于于**骨骼肌嵴一个组织的独有骨骼肌有机化学神经巨噬细胞，如颈动脉体部、颈静脉、鼓室部和迷走骨骼肌副上皮巨噬细胞，于其激酶不表皮M-，位于颈静脉孔区的副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛，又叫做颈静脉球刺毛、有机化学神经巨噬细胞刺毛、腹腔球刺毛等。副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛是一种典M-病，史料报道PPGL患病率约为0.2%～0.6%，年感染率为2～5人/百万人，颈静脉孔副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛占胸部部的0.06%。各年龄阶段均会复发，较低峰复发期为30～50岁，没有引人注意的持续性取向。 PPGL较强一定的遗传持续性，占35%～40%，遗传持续性高血压复发几位，且多恶持续性肿刺毛，较难较强腹腔活持续性激酶类递质表皮不同之处。此外，副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛较强一定的转移倾向，亦称恶持续性。较强激酶类递质表皮系统对的PPGL，在外科上乏善可陈为较低心腹腔及其相关肺炎，如较低心腹腔中所风时“头痛、出汗、多汗”人口为120人征，对外科病人较强重要意义。无内表皮系统对的副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛常病人较困难，常因其他因素推断出，如颈静脉孔区副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛，高血压常因用到听力下降、声音嘶哑等患病而推断出。 PPGL的用药常规切掉用药，众所周知是弥漫恶持续性肿刺毛，值得指出的是，PPGL的术前必须进；大充分的术前准备，以避免激酶表皮M-PPGL围住切掉期用到心腹腔随之涨落而坐视高血压生命。此外，根据恶持续性肿刺毛的前面和形状，可以选择肺水肿用药、放疗或联合用药。回顾持续性系统持续性北京天坛医院骨骼肌外科7病房收治的一例多发副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛病例。病例收集经首都医科大学原为北京天坛医院委员会审核并保护。 1.病例介绍 高血压男持续性，19岁，主因“推断出颅内不论如何持续性病变9个翌年，声音嘶哑2翌年”门诊以颈静脉孔区不论如何持续性病变入院。高血压因9个翌年前因“肺炎”；大CT安全检查推断出喉部极度不论如何，应予PET安全检查示下半身多发不论如何（喉部、颈静脉孔区），当地医院；大喉部切掉用药，外科通报示副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛。入院高血压呈瘦较低体M-，骨骼肌系统对查体示声音嘶哑，吞咽及饮水略为有呛咳，共计骨骼肌系统对查体从未见引人注意极度，心腹腔及长周期正常。专科查体时正中所喉部至会陈旧持续性切掉瘢痕。完善术前安全检查，包括喉部放疗及肾上腺CT安全检查，用到极度心腹腔及长周期等，从未及引人注意极度。颈静脉孔区恶持续性肿刺毛腹腔CT安全检查示左面颈静脉孔区富腹腔恶持续性肿刺毛（左图1H）。头部MR及CT安全检查辨识颈静脉孔区不论如何（左图1A-D），应予极前端入路切掉术，术中所全切掉。术后高血压用到一过持续性吞咽困难患病，应予鼻饲微量元素及腹水用药，高血压恢复流程平稳，于术后1周恢复自主进食，声音嘶哑患病原则上同术前，主动及被动咳嗽反射良好，心腹腔及长周期平稳。术后MR辨识切掉程度满意（左图1E-G），随访三翌年，高血压KPS90分，声音嘶哑症状从未缓解。 左图1 颈静脉孔区副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛A-C，MRI成像提示颈静脉孔区不论如何，恶持续性肿刺毛（红色左下角）位于左面颈静脉孔区，T2呈较低回波，可见腹腔流空影，增强成像可见恶持续性肿刺毛弱化引人注意；D，CT薄层成像，可见左面颈静脉孔区扩大（黄色左下角）；E-G；术后技术手段左图像，辨识全切掉；H，术前DSACT，可见富血供恶持续性肿刺毛（橙色左下角）。 2.讨论 副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛是一类典M-的骨骼肌内表皮，较强遗传持续性和弥漫持续性复发的不同之处。现有显然，可细分两种类M-，一种为源于于嗜铬巨噬细胞，较强表皮激酶类递质系统对，包括嗜铬巨噬细胞刺毛和部分表皮M-副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛；另外一种为有机化学神经巨噬细胞巨噬细胞源于，不表皮激酶类递质。外科上颈静脉孔区副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛多归属于后者。下半身多发副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛典M-，于其蛋白质凋亡或遗传持续性相关。 现有显然，参与PPGL愈演愈烈的主要蛋白质凋亡可细分两大类，第一类为与假持续性氧气回波走廊相关，包括PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些蛋白质的凋亡导致巨噬细胞假持续性氧气，从而诱发用到富腹腔持续性扭转，包括腹腔内皮生长因子及受体的上调等；第二类为涉及巨噬细胞内回波作用于走廊极度应答的蛋白质凋亡，如PI3K/AKT及mTOR回波作用于走廊等，参与的愈演愈烈发展。这些致病蛋白质凋亡，往往产生各有不同的综合征，从而用到各有不同的黄疸亚M-，如VHL蛋白质凋亡可导致vonHippel-Lindau综合征，高血压用到下半身多发腹腔母巨噬细胞刺毛、肾紫色巨噬细胞刺毛及副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛。 SDH（琥珀酸脱氢酶）各有不同复合物的凋亡在副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛中所较常见，可呈显持续性遗传，其A、B、C、D、AF2复合物凋亡分别亦称副上皮巨噬细胞刺毛5、4、3、1、2M-，其中所以SDHD凋亡最常见，家族持续性副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛中所SDHD凋亡率可达致87.1%。副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛的用药常规切掉用药。然而，对于表皮激酶类递质的副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛，围住切掉期风险较大，中所华医学会内表皮学会肾上腺学组中选除外胸部部PGL和表皮多巴胺的PPGL，其共计高血压术前服食α-受体阻滞剂做术前准备，以控制心腹腔，达致心腹腔控制国际标准。而对于非表皮激酶类递质的副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛，术前需要仔细评估，众所周知是心腹腔用到极度，防止漏诊。同时，由于本病较强多发的不同之处，如有多发恶持续性肿刺毛，建言持续性下半身技术手段安全检查。 意味著高血压经术前准备猜测无心腹腔极度，且喉部切掉并未猜测为非激酶表皮M-副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛，因此，可按照常规弥漫胸部部副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛术前准备进；大，围住切掉期及术中所心腹腔等用到极度猜测高血压恶持续性肿刺毛归属于非激酶表皮M-。弥漫的颈静脉孔区副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛，高血压常就诊于骨骼肌外科和耳鼻喉胸部外科，该病需要要与骨骼肌鞘刺毛或脑膜刺毛等相鉴别，经MRI、头部CT薄层成像机骨窗及腹腔CT安全检查，可推断出在T1WI为等回波或略为较低回波，内有点状、条索状低回波影，T2WI为较低低混杂回波，可见腹腔流空现象，增强成像辨识总体弱化，可呈不匀弱化。 CT成像辨识实质持续性恶持续性肿刺毛，外围住颈部可有挤压持续性破坏。DSA安全检查可辨识颈静脉孔区引人注意以前染料。意味著高血压颈静脉孔区的技术手段成像、DSACT均提示为颈静脉孔区副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛，术前明确了病人，术后外科确诊。该高血压术后用到一过持续性吞咽困难、声音嘶哑同术前，考虑后组路骨骼肌损伤归因于，术后随访流程中所随之恢复，术后复查MR示切掉程度满意，但仍需要长时间随访观察。本组史料报道51例颈静脉孔副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛，千分之随访85.7翌年，高血压拿到良好的长时间病症，且后组颅骨骼肌系统对能随之拿到代偿，高血压拿到良好的长时间病症。然而，对于该高血压是否为家族持续性副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛，其父母及姐的检验身体安全检查，包括头部MR及喉部放疗安全检查、心腹腔用到极度，均从未推断出极度，考虑意味著高血压为多发副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛，建言进；大蛋白质用到极度，以以前推断出家族持续性遗传凋亡，以前用药，减少及疟疾产生的肺炎。 副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛恶变及转移典M-，史料报道很低10%，常见于SDHB蛋白质凋亡者，可；大PET下半身成像。一般而言，高血压经切掉切掉恶持续性肿刺毛，可拿到长时间生存，众所周知是弥漫病例，非全切掉者可以考虑放射用药，以拿到较好的病症。阐述：副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛归属于典M-疟疾，根据是否表皮激酶类递质可细分两类，本病需要要仔细术前准备，防止围住切掉期心腹腔极度涨落。对于颈静脉孔区副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛，术前DSACT更进一步探究的血供及与外围住腹腔的关系。经不对的用药，高血压病症较好，但本病较强遗传倾向，建言高血压积极；大蛋白质筛查，以前推断出恶持续性肿刺毛。 原始出处：王科,潘思宁,郝淑煜,王亮,冯洁,张力鹏,张俊廷,吴震.多发副上皮巨噬细胞巨噬细胞刺毛1例通报并史料复习[J].国际骨骼肌病学骨骼肌外科学杂志,2017,44(05):531-533.
