病征， 22 岁，因睾酮升高 7+ 月...

1 个案份文件病病， 22 岁，因雌二醇升十分高 7+ 月底，静电交互作用光讲授( MＤI) 提行左边 一侧内置燥块 2+月底，燥块增加 3 天于 2017 年 9 月底 21 日送入我学部妇 植物种。既往月底经连续性，末次月底经 2017 年 8 月底 26 日。已婚， G0P0。 7+月底此前无明显诱因显现出有来唇周额头较此前结实喜雌二醇短时外病态升十分高， 于我学部小急门诊求医，妇植物种查纤: 外阴、、卵树梢经常性，卵树梢此前 位，经常性较小，双一侧内置四区未有及精神状态。经 B 超强于连锁反不应对: 未有可知相合 常。建议随访。每月底定期批示病态代谢及妇植物种 B 超强于， 随访步骤中所睾 酯进行病态升十分高( 2017 年 9 月底 22 日雌二醇值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 月底至 8 月底行 B 超强于连锁反不应对，仅推断出有此前方输幼纤管内实病态九成位， 2017 年 4 月底、 5 月底、 9 月底 B 超强于连锁反不应对未有可知精神状态。2017 年 7 月底 3 日外阴静电 交互作用光讲授( MＤI) 连锁反不应对行: 此前方内置四区突起，较小共约为 1. 6 cm× 1. 7 cm 考虑到良病态病态出有血，浆巨噬细一维膜下肌糙? 病态索外较厚糙? 2017 年 9 月底 18 日外阴 MＤI 连锁反不应对行: 此前方内置四区实病态类圆形燥 块影，较小共约为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界外欠雍正年外，呈圆形长 T2 路径 影。横切一侧诱发量化光讲授( DWI) 呈圆形十分高路径，提升扫描不仅匀强于 化。考虑到病态出有血，且与此前片( 2017 年 7 月底 3 日) 都与对较，皮下 有增加。随访期外显现出有来两次精神状态肢解，色鲜红，量少。送入 学部病患为左边内置包块待查: 病态索外较厚? 输幼纤管癌? 送入学部后查 纤: 唇周、双上肢及睫毛渐增，否认提升，未萎 缩、 声音变粗、增加等男病态化注记现，无头棘皮病及库欣信息化 王以注记现。癌谱、 CA125、人附睾蛋白 4( HE4) 、黄纤生成效( LH) 、 幼纤泡GABA( FSH) 、孕酯、雌二醇、乙烯注记雄酯( DHAES) 、甲状 腺机制等未有可知精神状态。于 2017 年 9 月底 25 日行外科探查+此前方输幼纤管剥除 练成。练成中所可知: 卵树梢、左一侧内置及此前方输幼纤管外观经常性，此前方输幼纤管 注记一侧凹陷。练成中所冰冻提行左边输幼纤管外较厚稀一维糙。剖视骨骼: 较小共约 3 cm×2 cm×2 cm，呈圆形灰白色，注记一侧凹陷，较厚软， 可扪及较厚较厚地突起。练成后病理连锁反不应对: 左边输幼纤管阴囊外较厚稀一维糙，可知 个别连锁反不应分裂像( 可知图 1) 。免疫组化连锁反不应对: CK 小灶( +) ，腺纤稀 一维巨噬细一维膜抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，可知图 2) ， CD117 ( +) ，抑制效－A( ainhibin，可知图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，少时铬效 A( CGA)( －) ，突触效( SYN)( －) ， CＤ( +，可知图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因练成中所冰冻提行输幼纤管良病态，考虑到病病年轻、未有不育， 与病病及其遗旧属沟通后，仅行此前方输幼纤管剥除练成，未有进行都和 鉴分期活检( 探查冷水肺部腹巨噬细一维膜及外阴/腹静脉旁呼吸道无增 大) 。练成后第 2 天批示雌二醇恢复经常性准确度( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 月底，无病情恶化。2 监军 论输幼纤管阴囊外较厚稀一维糙又叫曼尼稀一维糙( leydig cell tumor) ， 是一种罕可知的输幼纤管稀一维，而输幼纤管稀一维旧属 于病态索外较厚中所的一个类别。输幼纤管稀一维大共约九成 所有输幼纤管的 0. 1%［1］，根据 2003 年WHO输幼纤管 类群将它分为 3 个亚型式: 外较厚黄纤糙、输幼纤管阴囊外较厚稀一维糙和 非特相合稀一维糙，其中所输幼纤管阴囊外较厚稀一维糙九成输幼纤管 稀一维的 15% ～ 20%［2］。该病十分罕可知，失忆病隐匿，且病患 注记现多不典型式，在此之此前国际外报导案由此可知不多，病患上易误门诊、漏门诊或 过度卫生。因此通过进修该个案认识其病患注记现及病理讲授特 王以，对昭和年外疗和突起病有内涵。在此之此前研究推断出有女病态男病态化显然由输幼纤管和胃上腺都与关出有血 造成了，比对造成了男病态化的十分高雄市代谢缺少至关重要。此类病病血 雍正年外雌二醇明显升十分高， 75%显现出有来男病态化( 注记现为多毛病、痤疮、调值 高于沉、萎缩、提升、下垂、秃顶等) ，但常常显现出有来雌代谢都与关病因，外病病则否精神状态肢解［3～5］。输幼纤管阴囊外 较厚稀一维糙注记现出有的女病态男病态化主要因输幼纤管分泌血雍正年外雌二醇 造成了，而胃上腺主要分泌乙烯注记雄酯［6］。分泌甲状腺代谢的胃 上腺平仅确门诊年龄为 58 岁，但也可愈演愈烈于儿童和 40～50 岁的青年人［7］，糙纤大，通常是侵袭病态，也喜有库欣信息化 王以，进展十分迅速，依然是致命的［8］。比如说病病为育龄期女病态， 练成此前连锁反不应对提行单纯血雍正年外雌二醇升十分高，血雍正年外乙烯注记雄酯和乙烯 注记雄酯仅经常性，且口部 B 超强于及 MＤI 连锁反不应对仅未有提行胃上腺出有血， 因此可与胃上腺都与关出有血造成了的女病态男病态化都与识别。与支 持-曼尼稀一维( sertolileydig cell tumor) 都与对，输幼纤管阴囊外较厚 稀一维糙都与关甲状腺代谢病因的失忆病未那么突然，且程度较轻，有 时显然短时外实际上多年［9］。比如说病病女病态男病态化病因注记现并不 明显，仅以睫毛渐增都以要病患注记现，且病因轻，确门诊早期口部 连锁反不应静电交互作用未有能推断出有输幼纤管九成位病态出有血。因此，病患上才可与其他造成了十分高 甲状腺代谢血病的疾病都与识别，如多囊输幼纤管信息化王以( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天病态胃上腺渐增病、输幼纤管细一维较厚巨噬细一维膜稀一维病变 病、头棘皮病、库欣信息化王以等［3］。 输幼纤管阴囊外较厚稀一维糙的肺炎再次才可缺少的组织病理讲授病患。 其大纤观: 糙纤大多＜5 cm，平仅 2. 4 cm。呈圆形界限雍正年外楚的孤立 突起，较厚地软，切一侧呈圆形黄色、红棕色、甚至蓝色。不大的内 可显现出有来出有血、坏死。比如说病病练成后骨骼剖视与上述基本都与符。 输幼纤管阴囊外较厚稀一维糙是完以外或主要由所含 Ｄeinke 混合物的曼尼稀 一维构成的，根据愈演愈烈部位的各有不同， Sternberg 等［10］将输幼纤管睾 丸外较厚稀一维糙分为小门稀一维型式和非小门稀一维型式 2 个亚型式。镜检: 燥 糙稀一维边形，弥漫或树梢状排列。糙稀一维一维连锁反不应圆，居中所，常深 染， 可所含单一小胚芽。连锁反不应的较小、形态则否轻－中所度变相合，偶尔 可可知奇相合连锁反不应或多连锁反不应糙稀一维，连锁反不应分裂象罕可知。稀一维较厚丰富，少时酸 病态，内所含少量骨骼肌; 一维较厚内可掺送入丰富的脂褐效。一维较厚内假包 涵纤为曼尼稀一维分化的特王以病态注记现之一，其着色特王以与红稀一维 有几分都与似，铁苏木效着色显行十分雍正年外晰，有的包涵纤呈圆形半球形， 显然是 Ｄeinke 混合物的此前纤。半数以上的个案可以显现出有来典型式的 的 Ｄeinke 混合物，注记现为少时酸病态的棒状包括物。这些稀一维通常 弥散分布，但偶尔可可知稀一维连锁反不应成簇组织起来、被无连锁反不应少时酸病态四区域内所 分隔，即使未有推断出有 Ｄeinke 混合物。这种结构模式也十分高度提行幼纤 树梢阴囊外较厚稀一维糙［9］。意味著缺少 HE 着色骨骼对该病的病患 具备较十分高的挑战性，才可缺少免疫组化来有利于明肺炎断。正如本 由此可知病病练成后病检份文件所行，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＤ， SF-1 是具备较十分高的频率和特相合病态的指标，其阳病态仅提行病态索－外 较厚缺少，而 calretinin 阳病态注记达曼尼都为稀一维。CK、 EMA( －) 则可 与输幼纤管腺纤病态癌都与识别［11］。同时结合 HE 着色镜下所可知符合 输幼纤管阴囊外较厚稀一维糙的的组织病理讲授特王以，故再次考虑到病患为幼纤 树梢阴囊外较厚稀一维糙。 尽管彩色多普勒连锁反不应静电交互作用是推断出有和病患输幼纤管首选的相片 讲授连锁反不应对左方式，但由于输幼纤管阴囊外较厚稀一维糙糙纤较小，连锁反不应静电交互作用下多 注记现为等回声，且连锁反不应静电交互作用病患的准确病态与连锁反不应静电交互作用植物种医师的病患经验 密切都与关，经连锁反不应静电交互作用也显然漏门诊，而 MＤI 在输幼纤管识别门诊 断中所的频率和特相合病态仅十分少于彩色多普勒连锁反不应静电交互作用。一项在喜有 十分高雄市代谢血病的绝经女病态中所不应用 MＤI 识别病患输幼纤管经济效益 中所的研究推断出有，其阳病态率可达 78%，阴病态率达 100%［12］。该燥 糙在 MＤI 中所注记现为 T1WI 等高于路径， T2WI 路径取决于内 骨骼肌稀一维与表皮外较厚的量［13］。Sakamoto 等［14］报导 1 由此可知静电交互作用药理讲授位从江光讲授( MＤSI) 推断出有稀一维内骨骼肌，有助于病患。正如 比如说病病多次 B 超强于连锁反不应对结果不一致，而 MＤI 仅提行此前方内置 燥块，考虑到病态出有血。B 超强于虽然操作简便、价格便宜，但在此 个案中所行连锁反不应静电交互作用有漏门诊及拖延病情显然，故病患上在病病经济条 件许可的情况下，可考虑到行 MＤI 连锁反不应对，以提十分高病患肺炎率。 病态较厚与较小有关，直径＜5 cm 时，多为良病态，较 大时 多 为 恶 病态［15］。幼纤 树梢 睾 丸 外 较厚稀一维糙的糙纤很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年WHO输幼纤管类群将其归为良病态燥 糙［16］。因为大外该类推断出有时多为早期且不必病情恶化或转 从江，在此之此前整体的报导个案实在少，针对其昭和年外疗已为鉴一规章，但多 以疗程都以，对肌肉注射或此前列腺癌等临床的反不应也知之甚少。对于无 不育要求、绝经后的青年人选择以外卵树梢加双一侧内置切除练成或以外 一侧分期疗程，练成后无才可必要辅助病态昭和年外疗( 肌肉注射、此前列腺癌或代谢昭和年外 疗) 。而对于有不育要求的年轻女病态，选择患一侧内置切除练成 或患一侧输幼纤管剥除练成。比如说病病为育龄期女病态，尚无有不育， 有强于力的不育愿望。为最大限度降高于对不育能力的危害，结合 练成中所冰冻结果为左边输幼纤管外较厚稀一维糙，在与病病及其遗旧属沟通后 再次决定施行患一侧输幼纤管剥除练成，遂未有增加疗程范围落幕左手 练成。练成后病检结果行: 输幼纤管阴囊外较厚稀一维糙( 左边输幼纤管) ，练成后并得 以密切随访血雍正年外雌二醇及妇植物种 B 超强于连锁反不应对( 每月底批示病态代谢及妇 植物种 B 超强于，短时外半年未有推断出有病情恶化及重新分配则每 3 个月底 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。练成后第 2 天批示雌二醇恢复经常性准确度，随访 8 月底， 无病情恶化。故对于该类，病患上多以疗程都以，疗程方式不应 个纤化。练成后病病雌二醇可恢复至经常性准确度，男病态化病因消逝， 突起病好，常常愈演愈烈重新分配及病情恶化，而练成后随访对于疾病的突起病、复 发及重新分配则至关重要。 综上，尽管输幼纤管阴囊外较厚稀一维糙十分罕可知，整体的文献报 道数量有限，但通过该个案的进修，对于任何年龄段女病态一旦 显现出有来血雍正年外雌二醇升十分高喜女病态男病态化注记现， 仅不应引失忆病患医师警惕， 显然会误门诊、 漏门诊及过度卫生。同时对于输幼纤管阴囊外较厚稀一维糙的 昭和年外疗不应个纤化， 练成后随访对于突起病及病情恶化风险的评估至关重要。参考文献略。原始出有处：两匹彬彬，王 辉，输幼纤管阴囊外较厚稀一维糙 1 由此可知[J], 实用妇产植物种杂志 2019，35（5）：395-396.