一般认为，源自甲状腺结节嗜铋线粒体的脊髓内排泄称为嗜铋癌（phaeochromocytoma，PCC），而源自甲状腺结节均的嗜铋线粒体统称为副脊髓节癌（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其起源的归为脊髓内排泄，而根据机能和嗜铋持续性的多种不同，PPGL可划分两类，一类为与交感种系统密切相关、不具备交感特持续性、嗜铋切片阳持续性者（排泄皮质醇类递质），另一类为与副交感种系统关系密切、不具备副交感特持续性、嗜铋切片同义者（不排泄皮质醇类递质）。 副脊髓节癌可源自下半身多处，其当中，胸口部嗜铋线粒体起源的副脊髓节癌，常以为皮质醇排泄型号，黑纹副脊髓节癌常以源自胚胎脊髓嵴组织的多种不同脊髓化专修味觉，如颈动脉体部、颈静脉、鼓室部和迷走脊髓副脊髓节，常以为皮质醇不排泄型号，位于颈静脉接合处区的副脊髓节癌，又称为颈静脉球结节、化专修味觉结节、毛细血管球结节等。副脊髓节癌是一种普遍疾，古籍报道PPGL患疾率约为0.2%～0.6%，年发疾率为2～5人/百万人，颈静脉接合处副脊髓节癌分之二黑纹的0.06%。各年龄阶段均可发疾，高峰发疾期为30～50岁，没明显的持续性别歧视。 PPGL不具备一定的遗传持续性，分之二35%～40%，遗传持续性病征发疾中年，且多皮下，容易不具备毛细血管活持续性皮质醇类递质排泄在结构上。此外，副脊髓节癌不具备一定的移出倾向，称之为恶持续性。不具备皮质醇类递质排泄机能的PPGL，在诊断上表现为高肝功能及其相关癌症，如高肝功能发作时“头晕、气喘、多汗”三联征，对诊断诊断不具备重要意义。无内排泄机能的副脊髓节癌常以诊断较难于，常以因其他因素找到，如颈静脉接合处区副脊髓节癌，病征常以因经常出现听力下降、声音嘶哑等疾情而找到。 PPGL的病人首选移植手术病人，众所周知是散布皮下，值得指出的是，PPGL的术前必须进引充分的术前打算，以避免皮质醇排泄型号PPGL白石移植手术期经常出现肝功能大幅波动而危及病征心灵。此外，根据皮下的位置和大小不一，可以选择缺血性病人、前列腺癌或联合病人。回顾持续性分析北京天坛的医院脊髓外科7疾房住院病人的一例多发副脊髓节癌疾例。疾例利用经首都医科大专修附属机构北京天坛的医院特别委员会审核并人身安均。 1.疾例介绍 病征男持续性，19岁，起因“找到颅内分之二位持续性疾变9个月，声音嘶哑2月”门诊以颈静脉接合处区分之二位持续性疾变康复。病征因9个月前因“肺炎”引CT安均检查找到口部异常以分之二位，给与PET安均检查行下半身多发分之二位（口部、颈静脉接合处区），当地的医院引口部移植手术病人，疾理调查结果行副脊髓节癌。康复病征深褐色瘦高体型号，脊髓种系统查体行声音嘶哑，呼吸及喝水近于有呛咳，据统计脊髓种系统查体并未见明显异常以，肝功能及长周期正常以。专科查体时后侧口部至会陈旧持续性移植手术瘢痕。完善术前安均检查，包含口部超声及甲状腺CT安均检查，受控肝功能及长周期等，并未及明显异常以。颈静脉接合处区皮下毛细血管造影安均检查行下方颈静脉接合处区富毛细血管皮下（平面图1H）。头部MR及CT安均检查显行颈静脉接合处区分之二位（平面图1A-D），给与以致于外侧入路切除，术当中均切除。术后病征经常出现一过持续性呼吸难于疾情，给与鼻饲营养及对症病人，病征完均恢复更进一步下都，于术后1周完均恢复自主性喂养，声音嘶哑疾情基本同术前，主动及被动咳嗽反射良好，肝功能及长周期下都。术后MR显行切除往往满意（平面图1E-G），随访三月，病征KPS90分，声音嘶哑病征并未减轻。 平面图1 颈静脉接合处区副脊髓节癌A-C，MRI扫瞄提行颈静脉接合处区分之二位，皮下（红色交叉）位于下方颈静脉接合处区，T2深褐色高路径，可见毛细血管流空影，弱化扫瞄可见皮下强化明显；D，CT薄层扫瞄，可见下方颈静脉接合处区扩大（黄色交叉）；E-G；术后放大镜平面图像，显行均切除；H，术前DSA造影，可见富血供皮下（橙色交叉）。 2.提问 副脊髓节癌是一类普遍的脊髓内排泄，不具备遗传持续性和散布持续性发疾的在结构上。现阶段认为，可划分两种类型号，一种为源自嗜铋线粒体，不具备排泄皮质醇类递质机能，包含嗜铋癌和部分排泄型号副脊髓节癌；另外一种为化专修味觉线粒体起源，不排泄皮质醇类递质。诊断上颈静脉接合处区副脊髓节癌多属于后者。下半身多发副脊髓节癌普遍，常以为特异持续性或遗传持续性相关。 现阶段认为，参与PPGL发生的主要特异持续性可划分两大类，第一类为与假持续性窒息路径闸口相关，包含PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些遗传的性状致使线粒体假持续性窒息，从而诱发经常出现富毛细血管持续性改变，包含毛细血管叶肉生长因子及介导的上调等；第二类为涉及线粒体内路径表征闸口异常以抑制的特异持续性，如PI3K/AKT及mTOR路径表征闸口等，参与的发生发展。这些致疾特异持续性，往往转化成多种不同的综合症，从而经常出现多种不同的诊断表现亚型号，如VHL特异持续性可致使vonHippel-Lindau综合症，病征经常出现下半身多发毛细血管母癌、肾透明癌及副脊髓节癌。 SDH（羟化酶脱氢酶）多种不同亚基的性状在副脊髓节癌当中较常以见，可深褐色显持续性遗传，其A、B、C、D、AF2亚基性状分别称之为副脊髓节结节5、4、3、1、2型号，其当中以SDHD性状最常以见，家族持续性副脊髓节癌当中SDHD性状率可超越87.1%。副脊髓节癌的病人首选移植手术病人。然而，对于排泄皮质醇类递质的副脊髓节癌，白石移植手术期后果较大，当中华医专修会内排泄专修会甲状腺专修组引荐除外黑纹PGL和排泄多巴胺的PPGL，其据统计病征术前服用α-介导阻滞剂来作术前打算，以控制肝功能，超越肝功能控制准则。而对于非排泄皮质醇类递质的副脊髓节癌，术前须要仔细评量，众所周知是肝功能受控，预防措施漏诊。同时，由于本疾不具备多发的在结构上，如有多发皮下，建议持续性下半身放大镜安均检查。 本例病征经术前打算证实无肝功能异常以，且口部移植手术已经证实为非皮质醇排泄型号副脊髓节癌，因此，可按照常以规散布黑纹副脊髓节癌术前打算进引，白石移植手术期及术当中肝功能等受控证实病征皮下属于非皮质醇排泄型号。散布的颈静脉接合处区副脊髓节癌，病征常以就诊于脊髓外科和耳鼻喉胸部外科，该疾须要要与脊髓鞘结节或脑膜结节等相鉴别，经MRI、头部CT薄层扫瞄机骨窗及毛细血管造影安均检查，可找到在T1WI为等路径或近于高路径，内太状、条索状低路径影，T2WI为高低混路径，可见毛细血管流空现象，弱化扫瞄显行显著强化，可深褐色不均匀强化。 CT扫瞄显行实质持续性皮下，区域内结节可有拉伸持续性破坏。DSA安均检查可显行颈静脉接合处区明显早期切片。本例病征颈静脉接合处区的放大镜扫瞄、DSA造影均提行为颈静脉接合处区副脊髓节癌，术前完全一致了诊断，术后疾理确诊。该病征术后经常出现一过持续性呼吸难于、声音嘶哑同术前，慎重考虑后组路脊髓损伤所致，术后随访更进一步当中逐渐完均恢复，术后复查MR行切除往往满意，但仍须要仍然随访观察。本组古籍报道51例颈静脉接合处副脊髓节癌，少于随访85.7月，病征获良好的仍然病因，且后组颅脊髓机能能逐渐获代偿，病征获良好的仍然病因。然而，对于该病征是否为家族持续性副脊髓节癌，其父母及姐的体检安均MRI，包含头部MR及口部超声安均检查、肝功能受控，均并未找到异常以，慎重考虑本例病征为多发副脊髓节癌，建议进引遗传受控，以早期找到家族持续性遗传性状，早期病人，降低及疾疾造成的癌症。 副脊髓节癌恶变及移出普遍，古籍报道低于10%，多见于SDHB特异持续性者，可引PET下半身扫瞄。一般而言，病征经移植手术切除皮下，可获仍然生存，众所周知是散布疾例，非均切除者可以慎重考虑放射病人，以获较佳的病因。总结：副脊髓节癌属于普遍疾疾，根据是否排泄皮质醇类递质可划分两类，本疾须要要仔细术前打算，预防措施白石移植手术期肝功能异常以波动。对于颈静脉接合处区副脊髓节癌，术前DSA造影更进一步明了的血供及与区域内毛细血管的关系。经恰当的病人，病征病因较佳，但本疾不具备遗传倾向，建议病征积以致于引遗传化疗，早期找到皮下。 零碎出处：王科,谢思宁,郝淑煜,王亮,冯洁,韧持续性伟,张俊廷,吴震.多发副脊髓节癌1例调查结果并古籍复习[J].国际脊髓疾专修脊髓外科专修时尚杂志,2017,44(05):531-533.
